近期,韩国汉城大学养老院的 Mun JH 在 Ann Dermatol 上通报了一例发挥为足背先天性色素沉着深灰白色的众所周知发病,并对此类色素性营养不良进行了回顾和总结,这种色素沉着深灰白色在临床上极为常不见,全家人学习吧。
发病简介
病人女,22 岁,右足背自出生于起即出现一处无病状的融合性色素沉着损害,损害随身体生长呈比例增大,颜色和质地无独有变化。查体不见右足背点状、融合性浅棕色深灰白色疹和深灰白色片(不见左图 1A)。眼部镜检查必铁青色或紫色无结构设计第一区,周围绕以点状灰白色碰(不见左图 1B)。
左图 1.(A)右足背点状融合性浅棕色深灰白色疹;(B)眼部镜必铁青色或灰白色无结构设计第一区,周围绕以点状灰白色碰
眼部活检显必护罩内俱在增高的黑素细胞但不演化成细胞生蛋,梭形和上皮都为黑素细胞及体细胞随机俱在于胶原束间。黑素细胞 Melan A 免疫组化颜料乙型肝炎(不见左图 2)。根据临床和解剖结果,病人被诊断为先天性护罩黑素细胞增高病(Congenital dermal melanocytosis,CDM),共接受了 3 次 Q 开关 Nd-YAG 1064nm 激光治疗但无强化。
左图 2.(A~C)护罩内俱在的黑素细胞增加但不演化成细胞生蛋,胶原束间不见俱在的黑素细胞,无明显极向(HE 颜料);(D)黑素细胞 Melan-A 颜料乙型肝炎
发病讨论
护罩黑素细胞增高病(Dermal melanocytosis)是常不见是色素性眼部病,相近性为护罩内异位性黑素细胞存量增加,众所周知营养不良为太田后背、中村后背、蓝后背和喀蒙古深灰白色,其他常不见亚型被统称为护罩黑素细胞错构瘤(Dermal melanocyte hamartoma)或 CDM。
黑素细胞由外胚层中枢神经系统嵴细胞分化而来,如果黑素细胞在向黏膜迁移的过程障碍,则导致护罩内黑素细胞存量增高。
除了蓝后背发挥为护罩内高剂量黑素细胞以外,其他类别的护罩黑素细胞增高病的解剖相近,即胶原束间俱在的黑素细胞,差别仅在于黑素细胞的剂量和部位,例如太田后背设于三叉中枢神经系统支配第一区而中村后背设于肩峰锁骨第一区。
CDM 的Mode不同于太田后背、中村后背、喀蒙古深灰白色和蓝后背等众所周知的护罩黑素细胞增高病,在临床上 CDM 发挥为表面或点状浅棕色深灰白色片伴/不伴深灰白色点,通常不随年龄而变淡,解剖发挥为护罩全层俱在的黑素细胞而不演化成细胞生蛋,这一点不同于太田后背和中村后背(黑素细胞主要设于护罩浅层)或喀蒙古深灰白色(黑素细胞主要设于护罩深层)。
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编辑: 费杨虹虹相关新闻
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