栗色黄病性骨关节病1例

【一般档案】52岁女同性恋患病因，维吾尔族，【主诉】以致于脸部多挥部呕吐15年，左边髋挥部呕吐减轻1年病倒。【现今患病两书】患病因诉15以前开始再次出现今小腿呕吐，并日渐扩散至后头部呕吐，随之再次出现今双腹、双髋挥部、双腿挥部呕吐，间断口服止疼药腹水病患，呕吐可忍受。多达1年来，患病因左边髋挥部呕吐突出减轻，并有社交活动受限于，社交活动及休息时除此以外有呕吐，为进一步病患病倒。【既往两书】既往体健，有小便颜色逆黑两书【家族两书】家族中会无值得注意患病两书，非多达亲结婚。【体格定期检查】双眼巩膜闻深棕色斑，双猫科动物颜色为泛红（闻图1）；双挥表皮有深棕色斑，双腹挥部外展受限于，脊柱有侧弯，无突出压痛，胸髋关节社交活动度一比，左边髋挥部大转子叩击痛阳性，左侧阴性，左边侧腹股沟中会点压痛。左边髋挥部屈伸社交活动40°，外旋、内旋、外展、内收受限于，Harris低分45分；左髋挥部屈伸社交活动110°，社交活动无受限于。【常规定期检查】屑粪便常规、类风湿因子、外用环胍苯基肽外用体、外用中会性粒细胞胞浆外用体＋脂类外用体＋C1q外用体除此以外为短时间或阴性，HLA－B27：35．0％。心脏彩超：左室顺应性急剧增高；膝挥部B超：膝挥部滑膜增生；X线定期检查：双腿、双腹、双髋挥部面骨赘增生、挥部连接一处平坦，脊柱侧弯畸形，颈椎周缘骨赘增生、椎连接一处平坦，肌腱软组织（闻图2）。ECT提示：左边髋挥部骨代谢物活跃，其余没闻异常。【初步检验】病倒后检验为脸部多发性骨挥部炎。【病患】完善定期检查后在全麻下在行非骨水泥左边髋人工挥部置换术。术中会闻股骨头逆形，股骨头、髋臼内骨除此以外为银色（闻图3）。术后患病理：股骨头颗粒为银色，挥部骨逆形、断裂。术后整理患病因静置24h后颜色逆为深棕色（闻图4）。术后X线片示假置更佳（闻图5）。术后患病因左边髋挥部呕吐消亡，社交活动更佳，左边髋挥部屈伸社交活动100°，术后5个同年Harris低分91分。【讨论】棕黄患病性骨挥部患病是棕黄患病造成了的截肢性挥部患病，棕黄患病也称粪便黑酸粪便症，是一种罕闻的常生殖细胞隐性遗传患病，发患病率为1／10000000～1／2500000。该患病是常生殖细胞3q21－q23位置核酸基因组频发突逆，以致于粪便黑酸1、2－双加氧化酶考虑到，造成了苯丙氨酸和酪氨酸的一种中会间产物粪便黑酸代谢物受阻，粪便黑酸在体内积聚构成叶绿素的集聚合物，可沉积在表皮、猫科动物、眼、心脏胸腔、胰脏、肌肉骨骼系统。粪便黑酸沉积在结缔组织中会可造成了胶原蛋白被破坏而产生裂隙，当不正肌肉骨骼系统的挥部骨和肌腱等组织时，挥部骨好在后逆色、逆脆，小的破碎骨片可以脱落转至挥部腔内，频发骨增生，再次继发ACS骨挥部患病，称为棕黄患病性骨挥部患病，是一种截肢性挥部患病。棕黄患病性骨挥部患病主要好在胸部是脊柱和外周大挥部，包括髋、膝、腹，而腕挥部、挥的小挥部好在多不常闻。棕黄患病性骨挥部患病患病因发患病开始短时间，多在40～50岁，男性多于女同性恋，百分比为2︰1。通常最先不正脊柱，多以髋关节患病逆为先，其次是锁骨、颈椎患病逆，显出为持续性头部呕吐；患病逆不正锁骨可造成了锁骨社交活动度增高，患病痛进展往往造成了椎管平坦、肌腱突出等，再次出现今静脉压迫患病因；当不正整段脊柱，再次出现今颈椎连接一处消亡、颈椎交融，可再次出现今值得注意强直性脊柱炎的患病因。外周大挥部好在晚于脊柱，膝挥部最常被不正，其次是髋挥部和腹挥部，流行病学患病因显出为挥部呕吐或僵硬、社交活动受限于，值得注意于骨挥部炎患病因。由于肌腱的高胶原蛋白含量，也是棕黄患病叶绿素沉积的常闻胸部，有文献刊文频发在髌腱和跟腱的患发病。棕黄患病性骨挥部患病定期检查和改逆可早于流行病学患病因，不正脊柱时最较强特征性的脊柱改逆是较广的肌腱软组织，显出在周遭的骨板但不不正中会央的静脉核，红褐色“夹心饼干的集”，椎连接一处逆窄、挥部面骨硬化、挥部边缘骨赘构成。外周大挥部的X线显出为挥部连接一处逆窄、骨硬化和骨赘构成。挥术中会可闻好在挥部周遭滑膜、软组织红褐色黄深棕色或银色，挥部骨红褐色银色，有时可闻银色的人体内体。依据粪便液古生物学家中会有无粪便黑酸是检验棕黄患病的金标准，依据定期检查和而无须术中会闻挥部周遭叶绿素沉着，可检验为棕黄患病性骨挥部患病、在流行病学诊疗过程中会，棕黄患病性挥部患病需与强直性脊柱炎、风湿性挥部炎、肥胖症、免疫性疾患病造成了骨挥部炎相鉴别。本患病目前尚没有有效的病患方法有，大剂量的和低蛋白饮食没证明有效，另一种新药是尼替西农，可有效减少粪便黑酸的生成，可能预防发患病或加速患病痛进展，但可造成了屑中会酪氨酸技术水平增高和对眼角膜有刺激作用。相关研究还需进一步研究，且国内尚没导入此药。对于轻度的棕黄患病性骨挥部患病，目前只能腹水病患，如应用衍生物类外用炎药、挥部内施用等可大大降低挥部呕吐，重度棕黄患病性骨挥部患病可行人工挥部置换术。单单患病因脸部多发骨挥部炎，左边髋挥部呕吐严重，且社交活动受限于，术前Harris低分45分，行左边髋挥部置换术，术后患病因呕吐患病因消亡，特性更佳，术后5个同年Harris低分91分，生活质量突出提高。Kefeli等刊文2例女同性恋棕黄患病性骨挥部患病患病因，1例55岁患病因已确定接纳内侧全髋挥部置换术，另1例60岁患病因已确定接纳内侧全膝挥部置换术，分别随访12个同年和10个同年，除此以外更佳。Spencer等刊文对3例棕黄患病性骨挥部患病患病因11一处挥部施行人工挥部置换术（髋挥部6一处、膝挥部2一处、肘挥部2一处、腹挥部1一处），随访6～12年，除此以外优良。Ramadan等刊文1例棕黄患病性骨挥部患病患病因行双腿人工挥部置换术，术后随访2年，更佳，HSS低分95分。Adamopoulos等刊文1例棕黄患病性骨挥部患病患病因已确定行左边髋及双腿人工挥部置换术，术后随访3年，更佳。复习相关文献，目前无棕黄患病性骨挥部患病病患指南，除此以外为爱滋病刊文，除此以外行人工挥部置换术且取得了懊恼的效果，但是尚需进一步积累患发病，以概述最佳病患方案。原始出一处：彭永刚，任姜栋，杨文鹏，张坤，吾湖孜·吾拉木，张晓岗 *. 棕黄患病性骨挥部患病1例[J]. 可视神经外科杂志, 2018, 24(4): 382-384.